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Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmitibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC). Son alteraciones que tienen un periodo de incubación lento. Los priones no son seres vivos, son partículas proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteina natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteinas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal e infuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteinas sensibles al prión. Normalmente, la enfermedad que el prión provoca quedaría confinada al propio organismo que la sufre, sin que existiera método de contagio. Es por ello, que muchas enfermedades relativas a priones están relacionadas con el canibalismo.
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Fueron descubiertos en 1965 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas sin ácido nucleico. En 1999 ganó el premio Nobel. Sometía estos priones a distintos tratamientos para alterar las proteínas o los ácidos nucleicos, y veía si se conservaba la infectividad. Si los trataba con proteasas la infectividad era nula. Si los trataba con SDS (agente desnaturalizador de proteínas pero no de ácidos nucléicos) también perdía infectividad, al igual que con el fenol. Sin embargo, si aplicaba enzimas que atacaban a los ácidos nucleicos, las partículas no perdían infectividad (nucleasas para ADN y ARN, radiación UV y modificación con hidroxilamina). Con esto concluyó que eran partículas patógenas sin ácido nucleico. Prusiner consigió, más adelante, infectar con el "Scrapie Prion" (que causa el prurito lumbar en ovejas) a ratones, con lo que ya se podía cultivar y estudiar más a fondo.
Una vez se que pudo cultivar al prión, comenzó a dilucidarse su estructura. Se trata de una glicoproteína de 27-30 kD, que tiene la misma estructura primaria que una proteína nativa de la oveja. Es, pues, un caso de procesamiento post-traducción.
El prión de alguna manera consigue que la célula sintetize la proteína, y la induce a que esa proteína sea modificada y glicosilada post-traducción, de manera que la proteína glicosilada se pliega de manera distinta. Los priones son muy distintos a los virus. No tienen genoma, la inducción de la progenie es producida por el hospedador sin que el patógeno ponga información. Los priones no producen respuesta inmune, o producen una respuesta muy baja e insuficiente
También hay microorganismos que se ven afectados por priones. Es el caso del fenotipo PSI en la levadura Saccharomyces cerevisiae.
Véase también: Listado no exhaustivo de priones
